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彩票计划蓝巩膜脆骨病是一种什么样的疾病??现代医学还无法治愈
2018-07-30 07:50

  蓝巩膜脆骨病是一种什么样的疾病??现代医学还无法治愈吗?~

  今天在电视里,看到一个小女孩:紫妍,7岁的春秋,却骨龄却只要六个月婴儿的发育`,不大白为什么会呈现如许的环境`?

  提问者:网友

  2017-09-30

  疾病名称:成骨不全疾病别号:脆骨病,脆骨-蓝巩膜-耳聋分析征,osteopsathyrosis,dysostosis;,myeloplastic malacia,periosteal dysplasia 疾病概述 成骨不全(osteogenesis imperfecta)是一种少见的先本性骨骼发育妨碍性疾病,又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋分析征。是一组以骨骼脆性添加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不只限于骨骼,还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等,其特点是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变、关节败坏和皮肤非常。本病具有遗传性和家族性,但也有少数为单发病例。 疾病病因 本病病因尚不清晰,大都学者认为与常染色体显性遗传相关,部门为常染色体隐性遗传。是由遗传性中胚层发育妨碍形成的结缔组织非常累及巩膜、骨骼、韧带等而呈现响应症状,因为结缔组织普遍分布于全身,所以患儿常有多组织、多器官的改变。 并发症 下肢可归并骨折,椎体常可归并压缩骨折。因为耳软化可归并耳聋。 医治方案 目前尚无无效医治方式,次要药物包罗氟化物、维生素D、降钙素和性激素等,但结果均不必定。比来文献中报道采用发展激素及二磷酸盐医治成骨不全也取得必然疗效,前者的感化次要是推进身高增加和胶原合成,后者的感化则是抑止骨接收。也有人对严峻成骨不全患者行异体骨髓移植,以期添加身长和骨密度。 对于骨折患者,可行夹板、石膏、支具等固定,固按期间应加强功能熬炼以添加肌力、推进骨折愈合。制动时间不宜过长,以防止失用性骨质松散。另有人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以改正长骨正常,术后很少发生骨不连。此中Bailey-Dubow 及Rush-Sheffidd 髓内钉还可随长骨发展而响应延长。目前,对于截骨同时能否植骨仍有辩论,不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。脊柱侧凸及后凸正常的医治比力棘手。因为多椎体压缩变形,患者在少小时即可发生脊柱正常,而支具医治非但不克不及阻遏正常的成长,还常会形成肋骨骨折。因而,手术医治常常是万不得已的选择。但因为脊柱具有严峻骨质松散,矫形手术手艺难度很大,因而原位融合往往成为手术者专一的选择。具有颅底凹陷的患者常表示为脑神经及脊髓损害,严峻者可有脑干受压症状,多于晚期灭亡。手术医治危险性极大。

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