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新澳门娱乐先天性巩膜异常
2018-07-30 07:50

  巩膜的先本性非常比力少见,常和全身结缔组织代谢紊乱相关。巩膜是眼球壁的最外一层,由致密的胶原和弹力纤维形成,质地坚硬呈磁白色,次要起着庇护眼球的感化。其概况由球结膜和筋膜笼盖不与外界接触,深层几无血管。因而巩膜病变较少,且病变以炎症为多,分浅层和深层两种,包罗巩膜炎﹑巩膜色调非常等,一旦发生病变,修复力差,反映迟缓,病程冗长,医治结果差,且易复发。病因多为全身性疾病,特别是结缔组织疾病。新澳门娱乐app病理特点为肉芽肿性改变,医治次要是去除病因,局部和全身使用激素。

  1、蓝色巩膜:春秋在3岁以上的患者,若是巩膜表示为亮蓝色或蓝灰色,即为蓝色巩膜。此次要是因为巩膜先天发育非常,使其厚度未发育成熟而较一般者薄,巩膜的通明度添加,使葡萄膜的色调得以透见。蓝色巩膜病零丁呈现者较少,多伴发其他全身发育非常。如VanderHoeve分析征患者多有蓝色巩膜、骨脆症及耳聋,蓝色巩膜-脆骨分析征常并发颅骨变形、关节脱臼、牙齿正常、胸廓非常、指(趾)愈着等。蓝色巩膜有较较着的遗传倾向,次要为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。病理改变显示巩膜厚度变薄,基质粘多糖增加,胶原纤维组织削减。猜测致病基因可能影响了胚胎期巩膜致密层的构成,使其发育遏制,最终处于未成熟形态。

  2、巩膜黑变病:巩膜黑变病又称巩膜色素斑。是指在巩膜前部概况,大约距角膜缘3-4mm处,特别是前睫状血管穿过处,有棕色或蓝灰色的斑块,一般斑块不隆起,鸿沟清晰,外形犯警则。患者多为单眼,仅10%为双眼。巩膜黑变病的部门病例有遗传倾向,多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传者。病理改变为中层黑色素削减,表层及上巩膜层胶原纤维之间有色素集聚,棕黑层一般一般。纯真的巩膜黑变病一般无临床意义,不需医治。但应留意继发性青光眼、眼底色素紊乱等其他病变。

  3、先本性巩膜扩张:在胚胎发育期,中胚叶在构成后极部部的致密巩膜层因为某些缘由发生延迟致使视盘四周巩膜扩张,眼球后极部向深部凹陷。凹陷区边缘清晰,可见一萎缩的脉络膜晕环,环内有时可见透露的白色巩膜。病变处无眼组织缺损。先本性巩膜扩张有时可影响到黄斑区或偏颞侧而不累及视盘。

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